Antikroppar mot dopaminreceptorn D2 (D2R) är kopplat till följande neurologiska syndrom hos barn: basala ganglier-encefalit, Sydenhams korea, och Tourettes syndrom (Dale et al). Basala ganglier-encefalit med D2R-antikroppar yttrar sig som en uttalad rörelserubbning med psykiatriska symtom. I många fall sker insjuknandet efter infektion eller vaccination. Hos patienter med Sydenhams korea och Tourettes syndrome tycks dock inte fynd av D2R-antikroppar påverka den kliniska bilden.
I drygt hälften av nu rapporterade fall föreligger tecken på inflammation eller immunaktivering i likvor. Vid magnetkameraundersökning har cirka hälften av patienterna patologisk signal som då oftast är begränsad till basala ganglier och hjärnstammen.
Begränsade experimentella data talar för att antikropparna är patogena. En illustrativ beskrivning av utredning och behandling av ett fall med D2R-antikroppar finnas att läsa i Marques-Matos et al.
D2R-antikroppar har främst identifierats i serumprover och värdet av likvorprov för att påvisa dem är oklart. De identifieras i första hand med cellbaserad assay (CBA), som dock inte finns kommersiellt tillgänglig.
Litteratur
Dale RC, et al. Antibodies to surface dopamine-2 receptor in autoimmune movement and psychiatric disorders. Brain. 2012 Nov;135(Pt 11):3453-68. doi: 10.1093/brain/aws256
Marques-Matos C, et al. Child Neurology: Treatable bilateral striatal lesions related to anti-dopamine 2 receptor autoimmunity. Neurology. 2018 Jul 10;91(2):98-101. doi: 10.1212/WNL.0000000000005774