Kategorier
diagnoser systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) utmärker sig bland de autoimmuna sjukdomarna för den mångfald av olika autoantikroppar som utvecklas. Antikropparna och dess antigen bildar immunkomplex som orsakar vävnadsskada i hud, njurar, och andra organ, bland annat genom att de aktiverar komplementsystemet.

Diagnoskriterier finns formellt inte för SLE men i praktiken krävs det i allmänhet SLE-liknande manifestationer i minst två organsystem och serologi (autoantikroppar) som talar för SLE. Klassifikationskriterier finns och dessa tas fram specifikt för att inkludera en relevant och homogen patientgrupp i kliniska studier. Klassifikationskriterierna uppdaterades 2019, delvis med syftet att inkludera fler patienter med tidig SLE (Aringer, et al). I dessa kriterier är positiv ANA ett strikt ingångskriterium varefter olika organmanifestationer samt laboratoriefynd ger ytterligare poäng. Avseende immunologiska analyser tas i dessa kriterier hänsyn till kardiolipin-ak, Beta2-glykoprotein I-ak, lupus antikoagulans (samtliga dessa är associerade med antifosfolipidsyndrom), låga nivåer av komplementfaktorerna C3 eller C4, samt ANA-specificiteterna dubbelsträngat DNA-ak och Smith-ak som båda är mycket typiska för SLE. Det finns ett flertal andra autoantikroppar som ofta detekteras vid SLE och kan styrka diagnosen men de flesta av dem har lägre specificitet, d.v.s. detekteras relativt ofta även vid andra sjukdomar.

Litteratur

Aringer M, et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019 Sep;78(9):1151-1159. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-214819

Dörner T, Furie R. Novel paradigms in systemic lupus erythematosus. Lancet. 2019 Jun 8;393(10188):2344-2358. doi: 10.1016/S0140-6736(19)30546-X