Kategorier
ma/ma2-antikroppar

Ma/Ma2-antikroppar

Antikroppar som reagerar med antigenet Ma1, även kallat PNMA1, och antikroppar som reagerar med antigenet Ma2, även kallat PNMA2, är markörer för paraneoplastiska neurologiska syndrom men det finns ingen tydlig koppling mellan någon av dessa antikroppsfynd och specifika syndrom. För båda dessa onkoneurala antikroppar gäller att limbisk encefalit kombinerat med hjärnstamsencefalit är den vanligaste kliniska manifestationen men cerebellär påverkan, myelopati, eller radikulopati förekommer också.

Däremot har de två antikropparna distinkta cancer-associationer vilket kan vägleda den fortsatt utredningen. Ma1-antikroppar är vanligen kopplade till lungcancer, magsäckscancer, eller testikelcancer. Ma2-antikroppar är starkt kopplade till testikelcancer och kallas därför även testicle associated (Ta)-antikroppar.

Om reaktivitet för båda antigen föreligger eller inte kan skiljas från varandra kallas antikroppen ibland för enbart Ma-antikroppar. Vid indirekt immunofluorescens på cerebellum ger Ma1- och Ma2-antikroppar samma mönster nämligen generell infärgning av cellkärnornas nukleoler. För säkrast diagnostik bör antikroppen även bekräftas med lineblot men dessa inkluderar inte alltid båda antigen. Serumprov är mer användbart än likvorprov för att detektera dessa antikroppar.

Litteratur

Dalmau J, et al. Ma1, a novel neuron- and testis-specific protein, is recognized by the serum of patients with paraneoplastic neurological disorders. Brain. 1999 Jan;122 ( Pt 1):27-39. doi: 10.1093/brain/122.1.27

Rosenfeld MR, et al. Molecular and clinical diversity in paraneoplastic immunity to Ma proteins. Ann Neurol. 2001 Sep;50(3):339-48

Dalmau J, et al. Clinical analysis of anti-Ma2-associated encephalitis. Brain. 2004 Aug;127(Pt 8):1831-44. doi: 10.1093/brain/awh203

Hoffmann LA, et al. Anti-Ma and anti-Ta associated paraneoplastic neurological syndromes: 22 newly diagnosed patients and review of previous cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008 Jul;79(7):767-73. doi: 10.1136/jnnp.2007.118588