Ri-antikroppar, även kända som anti-neuronal nuclear antibody type 2 (ANNA2), tillhör kategorin onkoneuronala antikroppar. Patienter med Ri-antikroppar har oftast en utpräglad hjärnstamsencefalit (Simard et al). Ögonmotorikrubbningar förekommer ofta varav opsoklonus är mest klassiskt. Andra neurologiska manifestationer, till exempel muskelrigiditet eller cerebellär påverkan ses också.
I 85% av fallen av anti-Ri-associerade neurologiska syndrom upptäcks en underliggande tumör som antas vara orsaken. De vanligaste tumörformerna är bröstcancer och småcellig lungcancer. Antigenen för Ri-antikroppar (liksom Hu-antikroppar) är RNA-bindande proteiner som är inblandade i splicing av mRNA i nervceller.
Med indirekt immunofluorescens på cerebellum ger Ri-antikroppar samma utseende som Hu-antikroppar, det vill säga infärgning av samtliga neuron i både centrala och perifera nervsystemet. Nukleolen är ofärgad men i övrigt lyser cellkärna starkare än cytoplasman. Det som skiljer de två antikropparna åt är att myenteriska plexa i tarmsnitt inte lyser upp vid anti-Ri. Det är det främsta skälet till att tarmsnitt är med på vanliga kommersiella vävnadspaneler som används kliniskt laboratoriediagnostik. Serumprov är mer användbart än likvorprov för att detektera Ri-antikroppar. För säkrast diagnostik bör antikroppen även bekräftas med lineblot.
Litteratur
Simard C, et al. Clinical spectrum and diagnostic pitfalls of neurologic syndromes with Ri antibodies. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020 Mar 13;7(3):e699. doi: 10.1212/NXI.0000000000000699