RNA-polymeras III-antikroppar (RNAP-ak) är en av de tre autoantikropparna som ingår i de senaste klassifikationskriterierna för systemisk skleros (SSc), från 2013. Alla tre autoantikropparna kan detekteras som ANA med indirekt immunofluorescens på HEp-2 celler men kan också detekteras eller bör också bekräftas med antigenspecifika tester.
De är alla tre relativt specifika markörer, d.v.s. de detekteras sällan hos personer som inte har SSc. Positivt resultat avseende mer än en av dem hos samma patient är ovanligt. Anti-RNAP detekteras hos cirka 12% av patienter med SSc och är associerat med fenotypen diffus kutan SSc, snabbt progredierande hudengagemang, renal kris, och ökad risk för samtidig cancer.
Det har spekulerats att anti-RNAP-positiv SSc är en paraneoplastisk sjukdom där tumören ofta går i regress efter att antikropparna har bildats. Det har visats att patienter som uppvisar låg respektive stark reaktivitet mot RNAP har olika fenotyp (Patterson et al). I denna studie var låga antikroppsnivåer oftare associerat med cancer vilket skulle kunna tolkas som att de med höga nivåer har haft ett starkare immunreaktion och fått tumören att gå i regress utan behandling.
Litteratur
Chepy A, et al. Can Antinuclear Antibodies Have a Pathogenic Role in Systemic Sclerosis? Front Immunol. 2022 Jun 28;13:930970. doi: 10.3389/fimmu.2022.930970
Patterson KA, et al. Interpretation of an Extended Autoantibody Profile in a Well-Characterized Australian Systemic Sclerosis (Scleroderma) Cohort Using Principal Components Analysis. Arthritis Rheumatol. 2015 Dec;67(12):3234-44. doi: 10.1002/art.39316