Idiopatisk inflammatorisk myosit (IIM) eller bara myosit är en grupp autoimmuna sjukdomar med gemensamma kännetecken såsom kronisk lymfocytär infiltration i muskler associerat med lokal svaghet och smärta. Eftersom inflammation/infiltration inte är helt obligat har termen systemiska autoimmuna myopatier föreslagits men har inte helt slagit igenom ännu. Sjukdomarna inom gruppen myosit skiljer sig åt bland annat avseende behandlingssvar, prognos, associerade autoantikroppar, och manifestationer i andra vävnader än musklerna.
Det finns numera ett antal myositspecifika autoantikroppar som dels bekräftar diagnosen myosit och dessutom ofta har distinkta kliniska fenotyper kopplade till sig. Hur man har grupperat myositsjukdomarna har varierat över tid men efter att autoantikroppar togs upp i diagnosalgoritmerna har fyra undergrupper blivit de dominerande:
- dermatomyosit
- antisyntetassyndrom
- sporadisk inklusionskroppsmyosit
- immunmedierad nekrotiserande myopati
Utöver de myositspecifika autoantikropparna finns en handfull autoantikroppar som främst är kopplade till andra systemsjukdomar men som när de detekteras vid utredning av myosit kan ge ytterligare information om klinisk fenotyp eller utgöra s.k. overlap-myosit med kännetecken från båda sjukdomarna samtidigt. Dessa kallas som grupp myositassocierade autoantikroppar. Ett vanligt sådant exempel är anti-PM-Scl som är starkt kopplat till systemisk skleros men som detekteras i upp till 10% av myositpatienterna och då ofta innebär overlap/blandform av sjukdomarna.
De flesta av de myositspecifika autoantikropparna ger upphov till ett ANA-mönster eller ganska ofta ett finkornigt cytoplasmatiskt mönster på samma testceller, vilket kan föranleda vidare undersökning av provet med antigenspecifika tester.
Dermatomyosit har kopplats till patologisk typ 1-interferonsignalering medan antisyntetassyndrom och inklusionskroppsmyosit har båda kopplats till ökad typ II-interferonsignalering och Th1-dominerat immunsvar.
Vid immunmedierad nekrotiserande myopati är det cellulära infiltratet i musklerna mindre uttalat och patogenesen kanske främst beroende av effekten av patogena autoantikroppar och klassisk komplementaktivering.
Litteratur
Lundberg IE, et al. Idiopathic inflammatory myopathies. Nat Rev Dis Primers. 2021 Dec 2;7(1):86. doi: 10.1038/s41572-021-00321-x
Nombel A, et al. Dermatomyositis With Anti-MDA5 Antibodies: Bioclinical Features, Pathogenesis and Emerging Therapies. Front Immunol. 2021 Oct 20;12:773352. doi: 10.3389/fimmu.2021.773352.
Bolko L, et al. The role of interferons type I, II and III in myositis: A review. Brain Pathol. 2021 May;31(3):e12955. doi: 10.1111/bpa.12955
Lodin K, et al. Interstitiell lungsjukdom med myositantikroppar ofta förbisedd. Läkartidningen. 2022;119:22023