Till skillnad från Purkinje cell antibody type 1 (PCA1)-antikroppar som har fått namnet Yo har PCA2-antikroppar inget annat namn. Anti-PCA2 är en onkoneural antikropp som inte har lika tydliga neurologiska eller onkologiska associationer som PCA1 (Gadoth et al).
I cirka häften av fallen identifieras PCA2-antikroppar tillsammans med andra neuronala antikroppar (ofta Hu eller CV2) och då är de neurologiska syndromen ofta de som är kopplade till den andra antikroppen. Men även bland patienter med isolerade PCA2-antikroppar observeras ett brett spektrum av neurologiska syndrom: limbisk encefalit, hjärnstamsencefalit, myelopati, och radikulopati. PCA2-antikroppar detekteras oftast vid underliggande småcellig eller icke-småcellig lungcancer.
Antigenet är microtubule-associated protein 1B (MAP1B) som är ett intracellulärt protein som tros vara viktigt för flera funktioner i nervceller, bland annat uppbyggnaden av mikrotubuli och omsättningen av receptorer. Det finns rapporterat att MAP1B till viss del uttrycks på cellytan (Tanner et al) men klinisk erfarenhet talar för att PCA2-antikroppar inte är patogena.
Vid indirekt immunofluorescens färgar antikropparna Purkinjecellernas cytoplasma och dendriter, som sträcker sig djupt in i stratum moleculare. Även andra neuron kan vara positiva inklusive autonoma neuron i tarm eller andra organ. Till exempel kan sympatiska nervtrådar längs med njurarterioler lysa upp. Det finns ingen kommersiell lineblot för dessa antikroppar tyvärr.
Litteratur
Gadoth A, et al. Microtubule-associated protein 1B: Novel paraneoplastic biomarker. Ann Neurol. 2017 Feb;81(2):266-277. doi: 10.1002/ana.24872
Tanner SL, et al. Evidence for expression of some microtubule-associated protein 1B in neurons as a plasma membrane glycoprotein. J Neurochem. 2000 Aug;75(2):553-62. doi: 10.1046/j.1471-4159.2000.0750553.x