CV2-antikroppar är onkoneurala antikroppar som i likhet med de betydligt vanligare Hu-antikropparna är associerade med encefalomyelit och småcellig lungcancer. Till skillnad från anti-Hu förekommer anti-CV2 förhållandevis ofta tillsammans med tymom, inflammatoriska ögonsymtom, och motorikstörningen chorea (Wang et al).
Paraneoplastisk sensorisk neuropati är starkt kopplat till Hu-antikroppar men även CV2-antikroppar har denna kliniska association. Dock är anti-CV2-associerad neuropati oftare smärtsam och med assymetrisk utbredning (Dubey et al).
I vissa fall kan den kliniska bilden initialt föra tankarna till neuromyelitis optica (Wandinger et al) och i andra fall kan chorea initialt vara det mest framträdande fyndet. I cirka 85% av fallen av anti-CV2-associerade neurologiska syndrom upptäcks en underliggande tumör som antas vara orsaken. De vanligaste tumörformerna är småcellig lungcancer och tymom.
CV2-antikroppar är riktade mot collapsin response-mediator protein 5 (CRMP5) som är ett protein i cytosolen. Följaktligen ses vid indirekt immunofluorescens en generell cytoplasmatisk infärgning i cerebellum som är tydligast i stratum granulare. Serumprov är mer användbart än likvorprov för att detektera CV2-antikroppar. För säkrast diagnostik bör antikropparna även bekräftas med lineblot. Dock har det rapporterats att 7,5% av kliniskt signifikanta fall av CV2-antikroppar ger ett falskt negativt resultat med lineblot.
Litteratur
Wang S, et al. An overview on CV2/CRMP5 antibody-associated paraneoplastic neurological syndromes. Neural Regen Res. 2023 Nov;18(11):2357- 2364. doi: 10.4103/1673-5374.371400
Dubey D, et al. Autoimmune CRMP5 neuropathy phenotype and outcome defined from 105 cases. Neurology. 2018 Jan 9;90(2):e103-e110. doi: 10.1212/WNL.0000000000004803
Jarius S, et al. Antibodies to CV2/CRMP5 in neuromyelitis optica-like disease: case report and review of the literature. Clin Neurol Neurosurg. 2012 May;114(4):331-5. doi: 10.1016/j.clineuro.2011.10.048