Neuromyelitis optica (NMO), tidigare benämnd Devic’s sjukdom, är i likhet med MS en neuroinflammatorisk sjukdom som oftast kommer i skov. När det upptäcktes att majoriteten av patienterna med NMO har autoantikroppar riktade mot akvaporin-4 har utveckling gått snabbt framåt. Den immunmodulerande behandling har anpassats och begreppet NMO spectrum disorder (NMOSD) har etablerats för att omfatta patienter med akvaporin-4-antikroppar men med begränsade kliniska manifestationer för att möjliggöra tidigare behandling. Av de olika syndromen som ryms i begreppet NMOSD är optikusneurit och extensiv longitudinell myelit de vanligaste. I båda fallen är inflammationen mer omfattande än vad som är typiskt vid MS och lämnar mer restsymtom.
Akvaporin-4 är en kanal i astrocyternas cellmembran som har uppgiften att transportera vatten. NMOSD tillhör således gruppen autoimmuna astrocytopatier och stegrade nivåer i spinalvätska av det astrocytspecifika proteinet GFAP stödjer diagnosen och ger ett objektivt mått på vävnadsskadan.
Myelinoligodendrocytglykoprotein (MOG) har i decennier diskuterats som ett möjligt autoantigen vid MS men med tiden har det blivit allt mindre troligt. Efter att det blev praktiskt att detektera antikroppar mot MOG i klinisk rutin har de ibland fått agera som ett alternativt serologiskt stöd för diagnosen NMOSD. Med nu anses neuroinflammation med MOG-ak vara tillräckligt distinkt från både MS och NMOSD och att det sedan 2018 utgör en egen kategori, MOG antibody-associated disease (MOGAD). Vid NMOSD är det astrocyter som i första hand skadas men MOGAD, liksom MS, kännetecknas istället av demyelinisering. Till skillnad från MS, där de perivaskulära cellulära infiltraten främst består utav CD8 T-celler, består de vid MOGAD främst utav CD4 T-celler och makrofager. Syndrom som förekommer tillsammans med MOG-ak och ryms i begreppet MOGAD är optikusneurit, transversell myelit, och akut demyeliniserande encefalomyelit (ADEM). Eftersom MOGAD är en relativt nyligen definierad entitet hämtas behandlingsstrategier från de mer välstuderade MS och NMOSD än så länge.
Litteratur
Marignier R, et al. Myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease. Lancet Neurol. 2021 Sep;20(9):762-772. doi: 10.1016/S1474-4422(21)00218-0
Pittock SJ, et al. Hope for patients with neuromyelitis optica spectrum disorders – from mechanisms to trials. Nat Rev Neurol. 2021 Dec;17(12):759-773. doi: 10.1038/s41582-021-00568-8