Autoimmun hepatit (AIH) är en kronisk hepatit men sjukdomen kan debutera som ett skov av akut hepatit eller till och med som fulminant leversvikt.
Indelning baserad på autoantikroppsprofil i AIH typ 1 och 2 är vanligt förekommande där positiv ANA, glatt muskel-antikroppar, och SLA/LP-ak är vanligt vid typ 1 och LKM-1 och LC1 vid typ 2. Stegrat polyklonalt IgG är ett vanligt fynd vid autoimmun hepatit generellt och ingår i diagnoskriterierna. Standardbehandlingen, kortikosteroider och azatioprin, skiljer sig inte åt för de två typerna men typ 2 har generellt sämre prognos.
IgG4-associerad AIH är en mindre etablerad variant. Den ingår i gruppen IgG4-relaterade sjukdomar som kännetecknas av höjde nivåer av IgG4 och IgE samt eosinofili. IgG4-relaterade sjukdomar generellt har mycket skiftande organmanifestationer som antas vara drivna av autoimmunitet.
Det är ofta svårt att diagnostisera AIH pga stor klinisk variabilitet, begränsad specificitet och sensitivitet laboratorietesterna, och att blandbild (overlap) med andra autoimmuna sjukdomar grumlar bilden. Sjukdomsmekanismerna vid AIH är relativt dåligt kartlagda bland annat pga denna kliniska variabilitet samt att ingen djurmodell har hittills gått att ta fram.
Litteratur
European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2015 Oct;63(4):971 – 1004. doi: 10.1016/j.jhep.2015.06.030
Mieli-Vergani G, et al. Autoimmune hepatitis. Nat Rev Dis Primers. 2018 Apr 12;4:18017. doi: 10.1038/nrdp.2018.17
Minaga K, et al. Autoimmune hepatitis and IgG4-related disease. World J Gastroenterol. 2019 May 21;25(19):2308 – 2314. doi: 10.3748/wjg.v25.i19.2308