Kainate-receptorn är den tredje jonotropa receptorn för glutamat i nervsystemet och GluK2-antikroppar, riktade mot en av receptorns subenheter, kopplat till neurologiska syndrom rapporterades för först gången 2021 (Landa et al). De övriga två huvudtyperna av glutamatreceptor-antikroppar och deras neurologiska syndrom, NMDAR-encefalit och AMPAR-encefalit, har varit kända sedan 2007 respektive 2009.
Kainate-receptorn består utav flera subenheter men antikropparna tycks alltid binda till subenheten GluK2 och ibland samtidigt även till andra subenheter. GluK2-encefalit kännetecknas, liksom NMDAR- och AMPAR-encefalit (alla tre är glutamatreceptorer), ofta av påverkan på vakenhet, kognition, och minne men det som är mest framträdande och särskiljer den från de övriga två är cerebellär påverkan vilket även brukar kunna ses radiologiskt.
Tumörassociationerna är däremot mindre tydliga för denna antikropp. GluK2-antikroppar är sannolikt patogena och patienter svarar ofta relativt bra på immunhämmande behandling. Vid indirekt immunofluorescens på cerebellum ger GluK2-antikroppar infärgning i stratum granulare. Cellbaserad assay (CBA) används på vissa håll men är inte kommersiellt tillgänglig ännu.
Litteratur
Landa J, et al. Encephalitis with Autoantibodies against the Glutamate Kainate Receptors GluK2. Ann Neurol. 2021 Jul;90(1):101-117. doi: 10.1002/ana.26098