Centromer-antikroppar är en av de tre viktigaste immunologiska markörerna för systemisk skleros (SSc), tillsammans med antikroppar mot Scl-70/anti-topoisomeras I och mot RNA polymeras III. Centromer-ak är associerat till undergruppen begränsad kutan SSc (de övriga två med diffus kutan SSc). Centromer-rantikroppar är också kopplade till ökad risk för pulmonell arteriell hypertension (PAH) men minskad risk för interstitiell lungsjukdom.
Centromer-ak detekteras ibland hos patienter med primär biliär kolangit (PBC), Sjögren’s syndrom, eller SLE och i alla de fallen ser man ofta milda inslag av systemisk skleros i sjukdomsbilden.
I klassifikationskriterierna för SSc anges anti-centromer-antikroppar utan närmare specifikation. Vid indirekt immunofluorescens (IIF), d.v.s. det vanliga testet för ANA, ger centromer-ak ett mycket karaktäristisk utseende.
Klassiskt bekräftas specificiteten med en immunoassay som inkluderar rekombinant centromerprotein B (CENP-B) men sedan några år tillbaka finns även tester med CENP-A vilka har rapporterats ha högre specificitet för SSc, men dessa är fortfarande inte i lika utbrett bruk. Vanligast är dock att dessa centromerantikroppar visar reaktivitet för båda antigenen men ibland detekteras enbart reaktivitet mot CENP-A. I sällsynta fall ses reaktivitet mot CENP-C, men kommersiella tester för detta antigen är inte tillgängliga.
Autoantikroppar mot CENP-F ger inte ett klassiskt centromermönster vid IIF utan ger ett mönster som helt enkelt kallas CENP-F-likt och det är inte kopplat till systemisk skleros eller någon annan specifik sjukdom. Det har rapporterats att åtminstone hälften av patienter med detta mönster har en samtidig cancer. Antigenspecifikt test för CENP-F är inte kommersiellt tillgängligt.
Litteratur
Cavazzana I, et al. Systemic Sclerosis-Specific Antibodies: Novel and Classical Biomarkers. Clin Rev Allergy Immunol. 2022 Jun 18. doi: 10.1007/s12016-022-08946-w
van den Hoogen F, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013 Nov;72(11):1747-55. doi: 10.1136/annrheumdis-2013-204424
Mahler M, et al. Clinical and serological evaluation of a novel CENP-A peptide based ELISA. Arthritis Res Ther. 2010;12(3):R99. doi: 10.1186/ar3029