Neurexin 3a-antikroppar är kopplat till fulminant inflammatorisk encefalit. Men endast ett fåtal fall finns rapporterade. Medianåldern för insjuknande är medelålder och något fler har varit kvinnor. Typiskt är en viros-liknande prodromalfas och därefter ett neurologiskt insjuknande under några dagar. Den kliniska bilden kan påminna om NMDA-receptorencefalit med förvirring, sänkt vakenhet, motoriska störningar, epileptiska anfall, och dysautonomi som kan kräva intensivvård.
Neurexin 3a-antikroppar är inte säkert kopplat till en underliggande cancer.
Vid indirekt immunofluorescens ger de färgning av cerebellum som påminner om den vid GAD-antikroppar (McKeon et al). Detektion bygger på cellbaserad assay (CBA), som dock inte finns kommersiellt tillgänglig.
Litteratur
Gresa-Arribas N, et al. Human neurexin-3α antibodies associate with encephalitis and alter synapse development. Neurology. 2016 Jun 14;86(24):2235-42. doi: 10.1212/WNL.0000000000002775
McKeon A, et al. Utility of Protein Microarrays for Detection of Classified and Novel Antibodies in Autoimmune Neurologic Disease. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2023 Aug 7;10(5):e200145. doi: 10.1212/NXI.0000000000200145