C1q-antikroppar binder och blockerar C1q den första komponenten i den klassiska aktiveringsvägen av komplementkaskaden. Efter att C1q bundit till tunga kedjan på minst två antikroppar bundna till sitt antigen (ett immunkomplex) kan efterföljande aktivering av kaskaden ske.
Autoantikroppar mot C1q är associerat med ett flertal autoimmuna sjukdomar men vad dessa har för roll i patogenesen är oklart. C1q-ak detekteras hos:
- nästan alla personer med hypokomplementemiskt urtikariellt vaskulitsyndrom (HUVS) som också kallas anti-C1q-vaskulit
- 30-60% av SLE patienter
- något färre av de med systemisk skleros, reumatoid artrit, Sjögrens syndrom, m.m.
- nästan alla med aktiv lupusnefrit
Vid samtidig närvaro av antikroppar mot dubbelsträngat DNA (dsDNA) och tecken på komplementkonsumtion är associationen till njurengagemang mycket stark och anti-C1q-nivåer korrelerar i dessa lägen väl med sjukdomsaktivitet just avseende njurarna.
Anti-C1q är kliniskt intressant främst för det höga negativa prediktiva värdet, d.v.s. vid avsaknad av anti-C1q är HUVS eller lupusnefrit mycket osannolika.
C1q-ak detekteras med olika ELISA-metoder. En orsak till att de inte har tagits med i klassifikationskriterier för SLE är att detektionsmetoderna inte har blivit standardiserade.
Kriterier för HUVS, de s.k. Schwartzkriterierna (Schwartz et al), har föreslagits där huvudkriterier är kronisk urtikaria i minst 6 månader och hypokomplementemi. Ofta förekommer även artriter, glomerulonefrit, ögoninflammation, och buksmärta. Vid Chapel Hill Consensus Conference 2012 definierades HUVS som vaskulit, kronisk urtikaria och hypokomplementemi i närvaro av anti-C1q.
Litteratur
Sjöwall C, et al. Epidemiology of hypocomplementaemic urticarial vasculitis (anti-C1q vasculitis). Rheumatology (Oxford). 2018 Aug 1;57(8):1400-1407. doi: 10.1093/rheumatology/key110
Stojan G, Petri M. Anti-C1q in systemic lupus erythematosus. Lupus. 2016 Jul;25(8):873-7. doi: 10.1177/0961203316645205
Irure-Ventura J, López-Hoyos M. Disease criteria of systemic lupus erythematosus (SLE); the potential role of non-criteria autoantibodies. J Transl Autoimmun. 2022 Jan 11;5:100143. doi: 10.1016/j.jtauto.2022.100143
Orbai AM, et al. Anti-C1q antibodies in systemic lupus erythematosus. Lupus. 2015 Jan;24(1):42-9. doi: 10.1177/0961203314547791
Schwartz HR, et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis: association with chronic obstructive pulmonary disease. Mayo Clin Proc. 1982 Apr;57(4):231-8