Kategorier
analyser ribosomalt P-ak

Ribosomalt P-antikroppar

Ribosomalt P-antikroppar (Rib-P-ak) binder till ett komplex bestående av några olika fosfoproteiner som ingår i ribosomsubenheten 60S. 60S är den större av de två stora subenheterna som bygger upp ribosomen, det maskineri som utför translationen av mRNA till proteiner i cellen. Rib-P-ak binder alltså antigen i cellens cytoplasma i första hand.

Liksom anti-dsDNA och anti-Sm, detekteras anti-Rib-P nästan bara vid SLE (hög specificitet). Men till skillnad från dessa två har anti-Rib-P inte tagits med i klassifikationskriterier för SLE. En bidragande anledning kan vara att anti-Rib-P dels ger ett cytoplasmatiskt mönster vid ANA-testning och svaras inte ut av alla lab (i strikt mening inte positiv ANA) men också för att vid indirekt immunofluorescens (IIF) på HEp-2 celler är känsligheten generellt låg avseende just dessa antikroppar. Det har rapporterats att 10-47% av alla SLE patienter har anti-Rib-P. Denna stora spridning beror dels på skillnader i etnicitet men också på att olika metoder är olika känsliga. Detta är ett viktigt skäl till kliniska laboratorier bör komplettera IIF på HEp-2 celler för ANA detektion med någon antigenspecifik metod som bland annat säkrare kan detekterar anti-Rib-P.

Den vanligaste kliniska associationen kopplad till SLE och anti-Rib-P är neuropsykiatriska manifestationer såsom psykos och depression, s.k. neuropsykiatrisk lupus. Liksom anti-dsDNA speglar anti-Rib-P sjukdomsaktivitet för SLE och de två antikropparna detekteras ofta tillsammans. Antigenen är inte fysiskt sammanlänkade utan koppling misstänks beror på korsreaktivitet. I övrigt finns kliniska kopplingar till lupusnefrit och SLE-associerad hepatit.

Litteratur

Choi MY, et al. A review and meta-analysis of anti-ribosomal P autoantibodies in systemic lupus erythematosus. Autoimmun Rev. 2020 Mar;19(3):102463. doi: 10.1016/j.autrev.2020.102463

Kategorier
analyser C1q-ak

C1q-antikroppar

C1q-antikroppar binder och blockerar C1q den första komponenten i den klassiska aktiveringsvägen av komplementkaskaden. Efter att C1q bundit till tunga kedjan på minst två antikroppar bundna till sitt antigen (ett immunkomplex) kan efterföljande aktivering av kaskaden ske.

Autoantikroppar mot C1q är associerat med ett flertal autoimmuna sjukdomar men vad dessa har för roll i patogenesen är oklart. C1q-ak detekteras hos:

Vid samtidig närvaro av antikroppar mot dubbelsträngat DNA (dsDNA) och tecken på komplementkonsumtion är associationen till njurengagemang mycket stark och anti-C1q-nivåer korrelerar i dessa lägen väl med sjukdomsaktivitet just avseende njurarna.

Anti-C1q är kliniskt intressant främst för det höga negativa prediktiva värdet, d.v.s. vid avsaknad av anti-C1q är HUVS eller lupusnefrit mycket osannolika.

C1q-ak detekteras med olika ELISA-metoder. En orsak till att de inte har tagits med i klassifikationskriterier för SLE är att detektionsmetoderna inte har blivit standardiserade.

Kriterier för HUVS, de s.k. Schwartzkriterierna (Schwartz et al), har föreslagits där huvudkriterier är kronisk urtikaria i minst 6 månader och hypokomplementemi. Ofta förekommer även artriter, glomerulonefrit, ögoninflammation, och buksmärta. Vid Chapel Hill Consensus Conference 2012 definierades HUVS som vaskulit, kronisk urtikaria och hypokomplementemi i närvaro av anti-C1q.

Litteratur

Sjöwall C, et al. Epidemiology of hypocomplementaemic urticarial vasculitis (anti-C1q vasculitis). Rheumatology (Oxford). 2018 Aug 1;57(8):1400-1407. doi: 10.1093/rheumatology/key110

Stojan G, Petri M. Anti-C1q in systemic lupus erythematosus. Lupus. 2016 Jul;25(8):873-7. doi: 10.1177/0961203316645205

Irure-Ventura J, López-Hoyos M. Disease criteria of systemic lupus erythematosus (SLE); the potential role of non-criteria autoantibodies. J Transl Autoimmun. 2022 Jan 11;5:100143. doi: 10.1016/j.jtauto.2022.100143

Orbai AM, et al. Anti-C1q antibodies in systemic lupus erythematosus. Lupus. 2015 Jan;24(1):42-9. doi: 10.1177/0961203314547791

Schwartz HR, et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis: association with chronic obstructive pulmonary disease. Mayo Clin Proc. 1982 Apr;57(4):231-8