Paraneoplastiska neurologiska syndrom (PNS) är sällsynta fenomen där en cancer någonstans i kroppen ger sig till känna genom att immunreaktionen mot cancercellerna också skadar nervsystemet. Definitionen på PNS är neurologiska störningar som:
- kan drabba alla delar av nervsystemet och ofta manifesteras kliniskt på ett av flera stereotypa sätt
- uppträder tillsammans med cancer
- har en immunmedierad patogenes, vilket stöds av att specifika neuronala autoantikroppar ofta detekteras.
PNS har många likheter med en grupp sjukdomar med autoimmun inflammation i nervsystemet där kopplingen till underliggande cancer är mer variabel. Hur man på bästa sätt grupperar samtliga dessa immunmedierade neurologiska syndrom är inte självklart och beror till viss del på situation och syfte. Man kan gruppera utifrån:
- kliniska syndrom t.ex. cerebellär degeneration och limbisk encefalit
- vilken del av nervsystemet som är påverkat t.ex. encefalit och perifer neuronopati
- om autoimmunitet föreligger mot intracellulära antigen eller antigen på cellytan
- om samtidig cancer föreligger.
Stereotypa kliniska syndrom är viktiga att känna igen eftersom det påverkar val av test/testpanel men också eftersom svaga eller okaraktäristiska reaktioner i antikroppstesterna kan bedömas som mer trovärdiga om fynden stämmer överens med rapporterade kliniska associationer. I frånvaro av igenkännbart kliniskt syndrom kan avgränsning under den diagnostiska processen göras utifrån anatomisk lokalisation, t.ex. encefalit.
Vid val av behandling är det av stor vikt huruvida de autoantikroppar som har identifierats binder till intracellulära antigen eller antigen på cellytan. Endast i det senare fallet tros antikropparna vara patogena i sig och dessa patienter har mycket större chans att svara på immunterapi. Om samtidig cancer föreligger är det högprioriterat att avlägsna den varpå den neurologiska störningen ofta avtar.
Ytterligare en distinktion som påverkar diagnostiken är om autoantikropparna som är kopplade till det aktuella kliniska syndromet har större chans att detekteras och vara informativa i ett blodprov eller ett likvorprov.
Litteratur
Paraneoplastiska och autoimmuna encefaliter – Internetmedicin
Graus F, et al. Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 May 18;8(4):e1014. doi: 10.1212/NXI.0000000000001014
Binks S, et al. Paraneoplastic neurological syndromes: a practical approach to diagnosis and management. Pract Neurol. 2022 Feb;22(1):19-31. doi: 10.1136/practneurol-2021-003073
Jitprapaikulsan J, et al. Paraneoplastic neurological syndrome: an evolving story. Neurooncol Pract. 2021 Feb 24;8(4):362-374. doi: 10.1093/nop/npab002